Русско-английский медицинский словарь - астроцитома

Астроцитома - класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения. Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия) •Пилоцитарная астроцитома •Низкостадийная диффузная астроцитома •Анапластическая астроцитома •Глиобластома - наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты •Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей. •Диффузные астроцитомы •Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация •Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные) •Фибрилляр-ная астроцитома - наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты •Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) - фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток •Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов •Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома - редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков •Веретеноклеточная астроцитома - доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка. •Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) - диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астро- цитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше •Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток •Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов. •Глиобластома (см. Глиобластома). Генетические аспекты •2 типа повреждаемых генов: •доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение - увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение - физическая потеря гена или инактивирующая мутация •Мутации: •ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99 •MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99 •CDKN1A (*116899, 6p, 90 •CDKN2A и CDKN2B(fy1) •CDK4m ОШ(12я13-14) •EGFR ( * 131550, 7, 99. Характеристика •Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома •Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль •Манифестирует в детском или подростковом возрасте •Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже •Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу. •Диффузные астроцитомы - опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых •Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации •Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом •Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше •Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом. Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга. Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость - 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли. См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ •С71 Злокачественное новообразование головного мозга •D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы